sofia 220px3 de março de 2020 – A cada ano, cerca de 8 milhões de recém-nascidos no mundo nascem com um grave defeito ou anomalia congênita e cerca de 3 milhões morrem antes do quinto aniversário. Na América Latina, os defeitos congênitos causam até 21% das mortes de crianças menores de 5 anos e um em cada cinco bebês morre de defeitos congênitos durante os primeiros 28 dias de vida.

Anomalias congênitas são anormalidades que podem ser estruturais ou funcionais, que ocorrem durante a gestação. Eles têm origem genética, infecciosa, ambiental ou nutricional, embora em muitos casos não seja possível identificar sua causa. Os distúrbios congênitos mais comuns e graves são defeitos cardíacos congênitos, defeitos do tubo neural e anormalidades cromossômicas, como a síndrome de Down. Em 2016, a Síndrome Congênita do Zika (SCZ) se juntou a esta lista.

“Muitos dos defeitos congênitos podem ser evitados e a qualidade de vida das meninas e meninos que os apresentam podem ser melhoradas por meio de intervenções acessíveis e muitas delas de baixo custo. A prevenção é alcançada por meio de imunizações, melhorias em alimentos e nutrição, não consumo de substâncias tóxicas, eliminação de fatores ambientais e prevenção de doenças como diabetes na mãe, entre outras medidas ”, afirma Pablo Durán, assessor regional em saúde perinatal do Centro Latino-Americano de Perinatologia, Saúde da Mulher e Saúde Reprodutiva (CLAP) da Organização Pan-Americana da Saúde (OPAS / OMS).

No entanto, para garantir uma melhor qualidade de vida a essa população, “os países precisam gerar informações para conhecer a magnitude da situação, favorecer a vigilância, implementar programas e intervenções específicas, oferecer cuidados e serviços adequados e promover a participação ativa de famílias e sociedade civil ”, acrescenta Duran.

Há uma década, a Organização Mundial da Saúde (OMS) aprovou uma resolução na 63ª Assembleia Mundial da Saúde que instava os países a prevenir defeitos congênitos sempre que possível, promovendo a implementação de programas de triagem e fornecendo apoio e cuidados contínuos, tanto para crianças com defeitos congênitos como suas famílias.

Nessa resolução, foi enfatizado também o bem-estar das pessoas que nasceram com essa condição, um aspecto que atende à demanda por ações realizadas em 2017 no âmbito da Conferência Internacional sobre Defeitos e Deficiências Congênitas no Mundo em Desenvolvimento (ICBD da sigla em inglês).

Este consenso internacional de 2017 propõe, entre outras coisas, “estabelecer uma abordagem holística, multidisciplinar e multissetorial, que atenda adequadamente às necessidades de saúde, educação, ocupação, reabilitação e sociais das pessoas com defeitos congênitos e deficiências ao longo do mundo. curso de sua vida ... " Uma perspectiva associada à garantia de tratamento oportuno, incluindo cirurgia, medicamentos, nutrição e cobertura universal. Essas exigências são acrescentadas na declaração à importância da participação dos governos para apoiar a prevenção primária e garantir programas integrados da sociedade civil para aumentar a conscientização do público.

É neste cenário que a OPAS / OMS incentiva que os países da região promovam políticas para proporcionar uma melhor qualidade de vida às pessoas com defeitos congênitos e apoiem as famílias.

Zika, cinco anos depois

Nascidas a partir de 2015, as crianças diagnosticadas com Síndrome Congênita do Zika são os principais protagonistas do cenário de aparecimento, cuidado e acompanhamento dessa nova doença.

No Brasil, o país com mais casos devido à epidemia global, os primeiros nascimentos foram identificados na região nordeste. A epidemia de infecção pelo vírus Zika ocorreu de forma concomitante ao aumento patogênico no número de casos de microcefalia no Brasil. O pico ocorreu entre outubro e novembro de 2015.

Menina no sofá

O mesmo problema de saúde pública afetou 22 países. Esses casos evidenciados por microcefalia e problemas neurológicos complexos foram posteriormente melhor caracterizados como SCZ. Em 1 de fevereiro de 2016, a OMS declarou o zika uma emergência de saúde pública de importância internacional.

Segundo informações do Sistema de Vigilância Epidemiológica do Ministério da Saúde, entre novembro de 2015 e outubro de 2019, foram notificados 18.282 casos suspeitos de crescimento e alterações no desenvolvimento, possivelmente relacionados à infecção pelo vírus Zika e outras etiologias infecciosas. Desse total, após a investigação, 3.474 casos foram confirmados, dos quais 85,5% eram recém-nascidos ou crianças vivas e os 14,5% restantes, fetos ou óbitos fetais, neonatais e infantis.

O último relatório epidemiológico da OPAS relata 2.952 casos confirmados de síndrome congênita do zika no Brasil.

Com a intervenção do governo federal e dos estados, houve investimento na formação de fisioterapeutas e no atendimento de assistentes sociais, explica Érica Nera, coordenadora do Centro de Reabilitação Especializada da Fundação Altino Ventura, um centro de referência para esses pacientes em Pernambuco . Além disso, foi ampliada a rede de centros de reabilitação especializados, que concentram a maior gama de serviços para crianças com ZC e suas famílias.

Na Fundação Altino Ventura, a equipe de reabilitação é composta por diferentes profissionais: terapeutas ocupacionais, fisioterapeutas, fonoaudiólogos, psicólogos, assistentes sociais, pedagogos, ortopedistas, entre outros. “Uma equipe interdisciplinar é sempre apoiada na discussão de casos, na construção de protocolos e na reavaliação de pacientes com ZC. A estimulação em fisioterapia visa reduzir a espasticidade (aumento de tônus no momento da contração muscular), uma das principais manifestações neurológicas de crianças com síndrome congênita de zika ”, diz Nera.

As crianças com SCZ permanecem significativamente afetadas nas várias áreas de interação, estimulação visual e aprendizado, mas avançaram, mesmo que lentamente. Tantiane Freitas, uma das terapeutas ocupacionais da Fundação Altino Ventura, considera importante favorecer o processo de inclusão dessas crianças no sistema educacional, “que não será fácil, que é um desafio, como era para nós no início da chegada dessas crianças. A escola terá que se preparar para dar todo o apoio especializado. ”

"O tempo passou e começamos a nos adaptar à vida de Grazi"

- Inabela Tavares, mãe de Grazi

"Grazi foi um dos primeiros casos de bebês nascidos em Recife com síndrome congênita do zika. No começo, os médicos não sabiam de nada. Meu marido entrou em depressão porque era seu primeiro filho. Ele sempre sonhou com um filho perfeito, que andasse, que falasse. Ficamos desanimados, sem saber o que fazer. No início, as dificuldades estavam em todas as áreas: a menina estava atrofiada, com perda de visão e com hipersensibilidade auditiva. Tudo o que ouviu foram gritos, medo e espasmos. Grazi já tem quatro anos, o tempo passou e começamos a nos adaptar à vida dela:  como nasceu, como veio, como era, o que podia fazer e o que não... E esse amor pela Grazi começou e também começou essa enorme luta. Hoje é 100% para Grazi”.

Malformações do tubo neural, as mais freqüentes

A espinha bífida corresponde à malformação congênita mais comum secundária a defeitos de fechamento do tubo neural. Os recém-nascidos com essa condição necessitam de cirurgia nos primeiros dias de vida e têm graus variados de sequelas.

Na República Dominicana, a OPAS / OMS desenvolveu várias intervenções focadas na melhoria da saúde pré-natal. O diagnóstico oportuno, bem como o acompanhamento adequado de recém-nascidos com malformações congênitas e distúrbios metabólicos, representam um desafio importante para o país. A Organização desenvolveu em conjunto com os protocolos de atendimento do Ministério da Saúde Pública para reforçar o serviço que será prestado quando o Programa Nacional de Triagem Neonatal for aberto. Da mesma forma, a OPAS / OMS desenvolveu iniciativas focadas na melhoria da reabilitação e inserção social de pessoas com deficiência. Entre eles, a avaliação dos serviços de reabilitação em diferentes níveis, o sistema de avaliação e certificação contínua da deficiência e oficinas de vida independentes estão sendo desenvolvidos com o objetivo de fornecer ferramentas que possam facilitar a participação social das pessoas com deficiência .

Embora não haja registros oficiais no país com estatísticas sobre defeitos do tubo neural, muitas famílias oferecem testemunhos ao vivo sobre essa condição. É o caso de Luciano Moreta, pai de Karidad, nascido com espinha bífida e hidrocefalia, que o levou a se associar a outros pais que vivem na mesma situação, com o objetivo de coordenar ações conjuntas para superar os desafios associados a essa condição.

“Como pais, fazemos parceria para a saúde e o bem-estar de nossos filhos e filhas”

Luciano Moreta, líder da Associação Dominicana de Espinha Bífida e Hidrocefalia (ADEBHI) e pai de Karidad

“A primeira vez que soube da doença da espinha bífida foi quando minha segunda filha foi diagnosticada aos seis meses de gravidez da minha esposa. Perdemos o chão, não sabíamos o que esperava nosso bebê e nossa família. Por ter nascido com mielomeningocele, Karidad teve que passar por uma cirurgia 24 horas após o nascimento para fechar o cisto das costas e evitar infecções. Uma semana depois, ela foi operada cirurgicamente novamente para a colocação de uma válvula devido à hidrocefalia. Ela permaneceu hospitalizada por aproximadamente 20 dias, depois tivemos que levá-la semanalmente para curetagem. Hoje Karidad tem 24 anos.

Durante os muitos dias em que fiquei no centro de saúde onde minha filha foi internada, conheci outros pais que estavam na mesma situação: com filhos e filhas diagnosticados com espinha bífida e alguns deles também com hidrocefalia. Pouco a pouco, formamos uma rede e, hoje, 24 anos depois, temos a Associação Dominicana de Espinha Bífida e Hidrocefalia (ADEBHI). Como associação, nos apoiamos mutuamente na luta pelo bem-estar de nossos filhos. Enfrentamos grandes desafios, como o alto custo da doença, a falta de uma instituição especializada para nos guiar no processo e as constantes intervenções e terapias médicas que muitas vezes superam a cobertura do seguro médico. É um longo caminho, mas todos os dias eu e os outros pais temos forças para nossos filhos e filhas, porque queremos o melhor para eles. Queremos que eles vivam em uma sociedade que entenda sua condição, que permita integrá-los, que possam desenvolver suas capacidades ao máximo, sem qualquer limitação”.

Metade das cardiopatias congênitas precisam de cirurgia no primeiro ano

As doenças cardíacas congênitas são anomalias do desenvolvimento que afetam as estruturas do coração, podem descrever problemas diferentes que afetam esse órgão e é a anomalia congênita mais comum. Esses defeitos estão presentes no nascimento, mas podem ser descobertos em fases posteriores da vida. Segundo dados da OMS, no mundo, um em cada 33 bebês tem alguma doença cardíaca congênita.

Na Argentina, nascem ao ano “entre 6 mil e 7 mil crianças com essa patologia. Cerca de 50% deles necessitam de cirurgia no primeiro ano de vida e dois terços são tratados satisfatoriamente com um diagnóstico oportuno ”, de acordo com os dados da Dra. Eugenia Olivetti, pediatra especialista em cardiologia infantil do Departamento de Cardiologia da Hospital Garrahan e coordenador do Centro de Coordenação de Cardiopatias Congênitas.

É neste contexto que o Ministério Nacional da Saúde criou em 2008 o Programa Nacional de Cardiopatias Congênitas (PNCC) e, desde 2010, financia através do Programa SUMAR todas as intervenções (cirúrgicas ou hemodinâmicas) e estudos de diagnóstico de crianças e adolescentes até 19 anos com malformações cardíacas congênitas.

O PNCC é responsável por coordenar, encaminhar, tratar e acompanhar os casos de crianças com cobertura exclusiva do sistema público de saúde, com o objetivo de melhorar o diagnóstico pré-natal e pós-natal de cardiopatia congênita, alcançando uma estabilização correta no local de nascimento de pacientes com cardiopatia, encaminhamento oportuno e seguro aos centros de referência e gerar acompanhamento pós-cirúrgico.

A partir dessa combinação, foi formada a Primeira Rede Pública Federal de Alta Complexidade, composta por hospitais públicos em todo o país, previamente avaliados pelo Ministério da Saúde da Argentina.

Cada província argentina e a cidade autônoma de Buenos Aires designaram hospitais de referência responsáveis ​​por confirmar o diagnóstico do paciente e informar ao Centro Nacional de Coordenação para atribuir o caso a um centro cardiovascular designado para tratamento. Essa sincronização permite atenção oportuna.

“Uma das dificuldades antes da criação deste programa era que a lista de espera cirúrgica de crianças sem cobertura de saúde ou assistência social era de um ano. Atualmente, foi reduzido para um dia ”, diz Olivetti. Dentro de uma década do trabalho conjunto do PNCC e do Programa SUMAR, mais de 15 mil intervenções foram realizadas em crianças do sistema público, cirurgia ou hemodinâmica, e 40 mil crianças foram registradas com essa patologia. Um desses casos é o de Sofia, que agora tem 4 anos.

"Precisamos cuidar da temperatura, porque qualquer resfriado pode acabar em um internamento"

- Agustina Balbuena, mãe de Sofia

“Eu tive Sofia com 15 anos. Agora tenho 18 anos e ela 4. Moramos em São Tomé, em Corrientes, com minha mãe e minha tia, ambas aposentadas. Quando eu tinha 28 semanas de gravidez, fui fazer um ultrassom e eles me disseram que Sofia tinha uma doença cardíaca congênita e que tínhamos que ir a Buenos Aires para operá-la ao nascer. Ainda me lembro daquele dia, daquele balde de água fria. Fui acompanhada por minha mãe e partimos muito angustiadas, desesperadas. Primeiro fomos a Posadas (Misiones) para finalizar o diagnóstico. Como minha mãe tem família em Buenos Aires, conseguimos ir até lá. Foi então que conheci o Hospital Garrahan. Eu fiz um ultrassom: Sofia teve uma hipoplasia do ventrículo direito. Ela teve a primeira operação após 11 dias de nascimento. São necessárias quatro intervenções. Fiquei muito feliz com a forma como eles nos trataram no hospital, eu era muito jovem, estava sozinha com minha mãe e a equipe nos deu segurança. Sofia foi tratada com amor. Nesse momento, de acordo com o que eles nos explicaram, o plano terapêutico terminou. Sofia está bem, normal, embora tenha uma vida limitada e provavelmente precise de um transplante. Agora devemos cuidar para que ela coma com pouco sal e para não pegar um resfriado, cuidar das mudanças de temperatura, porque qualquer resfriado pode acabar em um internamento. Ela está prestes a começar a escola e eu estou terminando o ensino médio. Agora estamos bem”.